Les Phases nutritionnelles dans le Syndrome de Prader-Willi

Vous trouverez ici une brochure publiée par l'association française Prader-Willi.

Cet article, paru en Janvier 2011, est issu de l'équipe médicale américaine de Jennifer L. Miller & Daniel J. Driscoll.
Cette équipe est probablement celle qui a la plus grande expérience (nombre de patients et durée de suivi) dans le domaine du Syndrome de Prader-Willi.

Cette étude met en évidence 4 phases caractéristiques dans la 'gestion' de l'alimentation par rapport à la prise de poids. Ceci nous permettera d'anticiper et de mieux encadrer la prise en charge de nos enfants.
Cette étude est basée sur un groupe de 82 personnes atteintes d'un Syndrome de Prader-Willi, dont 58 ont un diagnostic génétique précis, comparée à leurs frères et soeur (84 personnes). La comparaison avec les frères et soeurs permet de limiter les biais d'environnement familial, comportement alimenataire,...
Toutes les nourrissons atteints du Syndrome de prader-Willi participant à cette étude sont traités par Hormone de croissance. Vous trouverez la version complète de l'article ici (en anglais) .

Phase 0 - Mouvements foetaux diminués et faible poids à la naissance

- Poids à la naissance et BMI (Body Mass Index) sont diminués de 15 à 20% par rapport à la fraterie.
- Age gestationnel normal (naissance à terme)
- 85% des cas présentent des mouvements foetaux diminués

Phase 1a - Hypotonie et difficulté de s'alimenter [0 à 9 mois]

- Succion faible, incapable de s'alimenter au sein
- Besoin d'une assistance pour s'alimenter (sonde naso-gastrique)
- Alimentation orale très lente
- Montre peu ou pas de sensation de faim
- Ne se manifeste pas à l'heure du repas
- Cri faible

Phase 1b - Alimentation normale et croissance suivant la courbe [9 à 25 mois]

- Assistance alimentaire n'est plus nécessaire, alimentation normale
- Croissance normale suivant les courbes
- Appétit normal

Phase 2a - Prise de poids SANS augmentation de l'appétit, ni d'excès calorique [2,1 à 4,5 ans]

- L'enfant commence à traverser les courbes de croissance
- Appétit normal.
- On préconise de réduire l'apport calorique de 20 à 40% par rapport à la normale

Phase 2b - Prise de poids AVEC augmentation de l'appétit [4,5 à 8 ans]

- Augmentation de l'intérêt pour la nourriture, beaucoup de questions autour de l'alimentation
- La nourriture devient une préoccupation, beaucoup d'intérêt pour le prochain repas...
- Augmentation de l'appétit
- Garde une sensation de satiété
- Peu s'arrêter de manger volontairement
- L'obésité peut s'installer si l'alimentation n'est pas sévèrement contrôlée.

Phase 3 - Hyperphagie, aucune sensation de satiété [8 ans à âge adulte]

- Pense constamment à la nourriture
- Durant un repas, il pense déjà au suivant
- Se réveille en pensant à la nourriture
- Peut manger sans s'arrêter. Tant qu'il y en a, il continue...
- Plus de sensation de satiété
- Tout est bon: poubelle, nourriture chat/chien, nourriture congelée,...)
- Mensonges autour de la nourriture (quantité, qualité,...)
- Si il n'est pas pris en charge et suivi quotidiennement, il peut prendre énormément de poids en très peu de temps
- Nourriture doit être mise sous clé
- Troubles du comportement en rapport avec la nourriture (Accès de colère) - Restriction de l'apport calorique de 30 à 50% par rapport à la normale

Phase 4 - Appétit n'est plus insatiable [Age adulte - 2 cas décrits]

- 2 cas sur les 84 personnes participant à l'étude.
- Contrôle apparent de l'appétit apparent
- 'Récupération' d'une sensation de satiété
- La préoccupation par rapport à la nourriture est diminuée

On ne note pas de différence significative entre les populations PW ayant une délétion paternel du chromosome 15 ou une unidisomie maternelle.
On ne note pas de différence significative 'actuellement' dans le timing de passage de phase pour les patients traités / non traités par GH. Nous devons encore attendre pour avoir les résultats concernant les patients traités précocément avec GH.
Nous manquons de recul par rapport à ces patients, ils ne sont pas encore adultes!

Source:
Am J Med Genet A. 2011 May;155(5):1040-9. doi: 10.1002/ajmg.a.33951. Epub 2011 Apr 4.
Nutritional phases in Prader-Willi syndrome.
Miller JL, Lynn CH, Driscoll DC, Goldstone AP, Gold JA, Kimonis V, Dykens E, Butler MG, Shuster JJ, Driscoll DJ.
Source Department of Pediatrics, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, Florida.

Conseils alimentaires dans le cadre du Syndrome de Prader-Willi

Dans le cadre de nos enfants, adolescents et adultes, il est vivement conseillé de limiter les quantités de nourriture et de surveiller la charge calorique. Des informations précises sur la manière de gérer l'alimentation sont très bien expliquée dans la brochure de l'Association Française. Cliquez ici.

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